ස්නායු පද්ධතියේ පිරිහෙන සහ ඩෙමිලිනේටින් රෝග

එල් පැසෝ, TX. චිරොක්ට්‍රැක්ටර්, ආචාර්ය ඇලෙක්සැන්ඩර් ජිම්ීනෙස් අවධානය යොමු කරයි පිරිහෙන සහ ස්නායු පද්ධතියේ demyelinating රෝග, ඔවුන්ගේ රෝග ලක්ෂණ, හේතු සහ ප්රතිකාර.

පිරිහෙන සහ විරූපී රෝග

මෝටර් නියුරන් රෝග

• සංවේදී වෙනස්කම් නොමැතිව මෝටර් දුර්වලතාවය
• අමෝට්රොෆික් පාර්ශ්වික ස්කෙලොසොස් (ALS)
• ALS ප්‍රභේද
• ප්‍රාථමික පාර්ශ්වීය ස්ක්ලෙරෝසිස්
• ප්‍රගතිශීලී බල්බාර් අංශභාගය
• පූර්ව අං සෛල ක්ෂය වීමට හේතු වන පාරම්පරික තත්වයන්
• ළදරුවන් තුළ Werdnig-Hoffmann රෝගය
• ළමුන් සහ තරුණ වැඩිහිටියන් තුළ කුගල්බර්ග්-වෙලන්ඩර් රෝගය

Amyotrophic lateral Sclerosis (ALS)

• වයස අවුරුදු 40-60 අතර රෝගීන්ට බලපායි
• හානි:
• ඉදිරිපස අං සෛල
• හිස්කබල ස්නායු මෝටර් න්යෂ්ටි
• Corticobulbar සහ corticospinal පත්රිකා
• පහළ මෝටර් නියුරෝන සොයාගැනීම් (ඇට්‍රොෆි, ෆැසිකියුලේෂන්) සහ ඉහළ මෝටර් නියුරෝන සොයාගැනීම් (ස්පාස්ටික් බව, අධි ප්‍රත්‍යාවර්තීතාව)
• පැවැත්ම ~ අවුරුදු තුනක්
• බල්බාරයේ සහ ශ්වසන මාංශ පේශිවල දුර්වලතාවය සහ එහි ප්‍රතිඵලයක් ලෙස අධිස්ථාපනය වූ ආසාදනය හේතුවෙන් මරණය සිදු වේ.

ALS ප්‍රභේද

• සාමාන්‍යයෙන් අවසානයේ සාමාන්‍ය ALS රටාවකට පරිණාමය වේ
• ප්‍රාථමික පාර්ශ්වීය ස්ක්ලෙරෝසිස්
• ඉහළ මෝටර් නියුරෝන සංඥා මුලින්ම ආරම්භ වේ, නමුත් රෝගීන් අවසානයේ අඩු මෝටර් නියුරෝන සංඥා ද ඇත
• පැවැත්ම වසර දහයක් හෝ ඊට වැඩි විය හැක
• ප්‍රගතිශීලී බල්බාර් අංශභාගය
• වරණාත්මකව හිස සහ බෙල්ලේ මාංශ පේශි සම්බන්ධ වේ

උරුම වූ මෝටර් නියුරෝන තත්ත්වයන්

• ඉදිරිපස අං සෛල පරිහානිය
• වර්ඩ්නිග්-හොෆ්මන් රෝගය
• ළදරුවන්ට බලපායි
• කුගල්බර්ග්-වෙලන්ඩර් රෝගය
• ළමයින්ට සහ තරුණ වැඩිහිටියන්ට බලපායි

පල්ලිය, Archibald. ස්නායු හා මානසික රෝග. WB සෝන්ඩර්ස් සමාගම, 1923.

ඇල්සයිමර් රෝගය

• ස්නායු ෆයිබ්‍රිලරි පටලැවිලි (හයිපර්ෆොස්ෆොරයිලේටඩ් ටෝ ප්‍රෝටීන් සමස්ථ) සහ බීටා-ඇමිලොයිඩ් ඵලක මගින් සංලක්ෂිත වේ
• සාමාන්යයෙන් වයස අවුරුදු 65 න් පසුව සිදු වේ
• පාරම්පරික අවදානම් සාධක
• බීටා ඇමයිලොයිඩ් ජානයේ විකෘති
• ඇපොලිපොප්‍රෝටීන වල එප්සිලෝන් 4 අනුවාදය

රෝග විනිශ්චය

• ව්යාධිජනක රෝග විනිශ්චය යනු රෝගය නිශ්චිතවම හඳුනා ගැනීමට ඇති එකම මාර්ගයයි
• ඩිමෙන්ශියාව ඇතිවීමට වෙනත් හේතු ඉවත් කිරීමට රූපකරණයට හැකි විය හැක
• අනාගතයේදී රෝග විනිශ්චය සඳහා ප්‍රයෝජනවත් වීමට ක්‍රියාකාරී රූප අධ්‍යයනයන් තවදුරටත් දියුණු කළ හැක
• ටාව් ප්‍රෝටීන සහ බීටා ඇමයිලොයිඩ් සඳහා පරීක්ෂා කරන CSF අධ්‍යයනය අනාගතයේදී රෝග විනිශ්චය පරීක්ෂණ ලෙස ප්‍රයෝජනවත් විය හැකිය.

ඇමයිලොයිඩ් ඵලක සහ ස්නායු ෆයිබ්‍රිලරි පටලැවිලි

sage.buckinstitute.org/wp-content/uploads/2015/01/plaque-tanglesRNO.jpg

ඇල්සයිමර් රෝගයෙන් පීඩාවට පත් වූ මොළයේ ප්රදේශ

• හිපොකම්පස්

• මෑත මතකය නැතිවීම

• පශ්චාත් temporo-parietal ආශ්රිත ප්රදේශය

• මෘදු ඇනෝමියාව සහ ඉදිකිරීම් apraxia

• Meynert හි න්‍යෂ්ටිය බාසාලිස් (cholinergic neurons)

• දෘශ්ය පෙනුමේ වෙනස්වීම්

එන්න එන්නම දරුණු

• වැඩි වැඩියෙන් බාහික ප්‍රදේශ සම්බන්ධ වන විට, රෝගියා වඩාත් දරුණු සංජානන ඌනතාවයන් වර්ධනය කරයි, කෙසේ වෙතත් paresis, සංවේදක අලාභය හෝ දෘශ්‍ය ක්ෂේත්‍ර දෝෂ ලක්ෂණ වේ.

ප්රතිකාර ක්රම

• මධ්යම ස්නායු පද්ධතියේ acetylcholinesterase වලක්වන ඖෂධ

• ඩොනෙපෙසිල්
• ගලන්තමින්
• Rivastigmin

• Aerobic අභ්‍යාස, දිනකට මිනිත්තු 30 ක්

• දෛනික ජීවන ක්‍රියාකාරකම් පවත්වාගෙන යාමට PT/OT සත්කාරය

• ප්‍රතිඔක්සිකාරක සහ ප්‍රති-ගිනි අවුලුවන ප්‍රතිකාර
• උසස් අදියරවලදී, නිවසේ රැකවරණය තුළ පූර්ණ කාලීනව අවශ්ය විය හැකිය

සනාල ඩිමෙන්ශියාව

• ආඝාතයට තුඩු දෙන මස්තිෂ්ක ධමනි සිහින් වීම
• රෝගියාට ආඝාත ඉතිහාසය හෝ පූර්ව ආඝාතයේ සලකුණු (spasticity, paresis, pseudobulbar palsies, aphasia) ලේඛනගත කර ඇත.
• ඇමයිලොයිඩ් ඇන්ජියෝපති නිසා ඇල්සයිමර් රෝගය සමඟ සම්බන්ධ විය හැකිය

Frontotemporal Dementia (Pick's Disease)

• පවුල්

• ඉදිරිපස සහ තාවකාලික පෙති වලට බලපායි

• මෙම ප්‍රදේශ වල දියුණු පරිහානියක් ඇත්නම් රූපකරණයේ දැකිය හැක

• රෝග ලක්ෂණ

• උදාසීනත්වයෙන්

• අවුල් සහගත හැසිරීම

• උද්ඝෝෂණය
• සමාජීය වශයෙන් නුසුදුසු හැසිරීම
• බාධකයක්

• භාෂා දුෂ්කරතා

• සාමාන්යයෙන් මතකය හෝ අවකාශීය දුෂ්කරතා නොමැත

• ව්යාධිවේදය නියුරෝන තුළ ඇති පික් සිරුරු හෙළි කරයි

• වසර 2-10 කින් මරණයට පත් වේ

ශරීර / සයිටොප්ලාස්මික් ඇතුළත් කිරීම් තෝරන්න

slideplayer.com/9467158/29/images/57/Pick+bodies+Silver+stain+Immunohistochemistry+for+Tau+protein.jpg

ප්රතිකාර

• ප්රතිජීවක

• Sertraline
• Citalopram

• මතකය දුර්වල වීම හෝ ව්‍යාකූලත්වය ඇති කළ හැකි ඖෂධ ගැනීම නතර කරන්න

• සනීපාරක්ෂක
• බෙන්සොනියාසීනේස්

• ව්යායාම

• ජීවන රටාව වෙනස් කිරීම
• චර්යා වෙනස් කිරීමේ චිකිත්සාව

පාකින්සන් රෝගය

• ඕනෑම වයසකදී සිදු විය හැක, නමුත් වයස අවුරුදු 30 ට පෙර දුර්ලභ වන අතර, වැඩිහිටි ජනගහනයේ ව්යාප්තිය වැඩි වේ

• පවුල් නැඹුරුතාවයක් නමුත් පවුල් ඉතිහාසයක් නොමැතිවද විය හැක

• ඇතැම් පාරිසරික සාධක මගින් ඇති විය හැක

• නිරාවරණය 1-මෙතිල්-4-ෆීනයිල්-1,2,3,6-tetrahydropyridine (MPTP)
• අධික නිදහස් රැඩිකලුන් නිපදවන සංයෝග

• substantiia nigra pars compacta වලට බලපායි

• ඩොපමිනර්ජික් නියුරෝන

• ව්යාධිවේදය මත, Lewy සිරුරු පැමිණීම

• ඇල්ෆා-සින්යුක්ලීන් සමුච්චය වීම

ලුවි සිරුරු

Scienceofpd.files.wordpress.com/2017/05/9-lb2.jpg

පාකින්සන්වාදයේ රෝග ලක්ෂණ

• දෘඪතාව (සියලු ගුවන් යානා)

• Passive ROM
• ක්රියාකාරී චලනය
• වෙව්ලන රෝග ලක්ෂණ නිසා දැති රෝද ස්වභාවය විය හැක

• බ්රැඩිකිනීසියාව

• චලනය මන්දගාමී වීම
• චලනය ආරම්භ කිරීමට නොහැකි වීම
• ශීතකරණය

• විවේක වෙව්ලීම (පෙති පෙරළීම)

• ප්‍රතිවිරුද්ධ මාංශ පේශි කණ්ඩායම්වල දෝලනය මගින් නිර්මාණය කර ඇත

• ඉරියව් දෝෂ

• ඉදිරිපස නැමුණු (නැමුණු) ඉරියව්ව
• කැළඹීම් සඳහා වන්දි ගෙවීමට නොහැකි වීම, ප්රතිවිකුණුම් කිරීමට හේතු වේ

• වෙස් මුහුණු වැනි මුහුණු

• මෘදු සිට මධ්‍යස්ථ ඩිමෙන්ශියාව

• පසුකාලීනව ප්‍රගතියේදී, ලෙවී ශරීර සමුච්චය වීම හේතුවෙන්

රෝග විද්යාව

• බාසල් ගැන්ග්ලියාවේ ස්ට්‍රයිටේටම් (කොඩේට් සහ පුටමෙන්) හි ඩොපමයින් ඌනතාවය

• ඩොපමයින් සාමාන්‍යයෙන් වක්‍ර මාර්ගය අවහිර කරන අතරම බාසල් ගැන්ග්ලියා හරහා සෘජු පරිපථය උත්තේජනය කිරීමේ බලපෑමක් ඇති කරයි.

කාබිඩෝපා / ලෙවෝඩෝපා

• වඩාත් පොදු ප්රතිකාරය ඒකාබද්ධ ඖෂධයකි

• ලෙවොඩෝවා

• රුධිර-මොළයේ බාධකය තරණය කරන ඩොපමයින් පූර්වගාමියා

• කාබිඩෝපා

• BBB හරහා නොයන Dopamine decarboxylase inhibitor
• ඇමයිනෝ අම්ල කාර්යක්ෂමතාව (තරඟකාරීත්වය) අඩු කරනු ඇත, එබැවින් ඖෂධ ප්රෝටීන් වලින් ඉවත් කළ යුතුය

Carbidopa / Levodopa සමඟ දිගුකාලීන ප්රතිකාර

• ඖෂධ භාවිතය සමඟ රෝගියාගේ ඩොපමයින් ගබඩා කිරීමේ හැකියාව අඩු වන අතර එම නිසා ඖෂධවල වැඩිදියුණු කිරීම් කෙටි හා කෙටි කාලපරිච්ඡේදයක් පවතිනු ඇත.

• කාලයත් සමඟ ඩොපමයින් ප්‍රතිග්‍රාහක ව්‍යාප්තියට හේතු විය හැක

• උපරිම මාත්‍රාව ඩිස්කිනීසියාව

• දිගුකාලීන භාවිතය අක්මාව මත ආතතිය ඇති කරයි

• අනෙකුත් අතුරු ආබාධවලට ඔක්කාරය, අධි රුධිර පීඩනය සහ මායාවන් ඇතුළත් විය හැකිය

වෙනත් ප්රතිකාර විකල්ප

• ප්රතිකාර

• Anticholinergics
• ඩොප්මයින් උත්තේජකයන්
• ඩොපනිම් බිඳවැටීමේ නිෂේධක (මොනොඇමයින් ඔක්සිඩේස් හෝ කැටෙකෝල්-ඕ-මෙතිල් ට්‍රාන්ස්පේ‍්‍රස් නිෂේධක)
• ඉහළ මාත්රාවක් ග්ලූටතයෝන්

• මොළය සමතුලිත කිරීමේ ක්‍රියාකාරී ස්නායු පුනරුත්ථාපන අභ්‍යාස

• කම්පන
• Retropulsive උත්තේජනය
• නැවත නැවතත් reflex උත්තේජනය
• ඉලක්කගත CMT/OMT

බහු පද්ධති ක්ෂය වීම

• පාකින්සන් රෝගයේ රෝග ලක්ෂණ පහත සඳහන් එකක් හෝ කිහිපයක් සමඟ සම්බන්ධ වේ:

• පිරමිඩල් සංඥා (ස්ට්‍රයිටොනිග්‍රල් පරිහානිය)
• ස්වයංක්‍රීය අක්‍රියතාව (ShyDrager syndrome)
• මස්තිෂ්ක සොයාගැනීම (Olivopontocerebellar atrophy)

• සාමාන්‍යයෙන් සම්මත පාකින්සන් රෝග ප්‍රතිකාර වලට ප්‍රතිචාර නොදක්වයි

ප්‍රගතිශීලී අධි න්‍යෂ්ටික අංශභාගය

• රොස්ට්‍රල් මැද මොළය ඇතුළු බොහෝ ප්‍රදේශවල ටෝ ප්‍රෝටීන සම්බන්ධ වේගයෙන් ක්‍රියාත්මක වන පරිහානිය

• රෝග ලක්ෂණ සාමාන්යයෙන් වයස අවුරුදු 50-60 පමණ ආරම්භ වේ

• ඇවිදීමේ අපහසුව

• සැලකිය යුතු dysarthria

• ස්වේච්ඡා සිරස් බැල්ම අපහසුතා

• රෙට්රොකොලිස් (ගෙලෙහි ඩිස්ටොනික් දිගුව)

• දරුණු dysphagia

• චිත්තවේගීය දුර්වලතාවය

• පෞරුෂත්වය වෙනස් වේ

• සංජානන අපහසුතා

• සම්මත PD ප්‍රතිකාරයට හොඳින් ප්‍රතිචාර නොදක්වයි

විසරණ ලුවි ශරීර රෝගය

• ප්රගතිශීලී ඩිමෙන්ශියාව
• දරුණු මායාවන් සහ විය හැකි ව්‍යාකූල මායාවන්
• අවුල් සහගතයි
• පාකින්සෝනියන් රෝග ලක්ෂණ

බහු විධ

• CNS හි බහු සුදු පදාර්ථ තුවාල (demyelination සමරු ඵලක).

• ප්රමාණයෙන් විචල්ය වේ
• හොඳින් වටකර ඇත
• MRI මත දෘශ්‍යමාන වේ

• දෘෂ්ටි ස්නායු ආබාධ බහුලව දක්නට ලැබේ

• පර්යන්ත ස්නායු සම්බන්ධ නොවේ

• වයස අවුරුදු 10 ට අඩු ළමුන් තුළ දුර්ලභ නමුත් සාමාන්‍යයෙන් වයස අවුරුදු 55 ට පෙර දක්නට ලැබේ

• වෛරස් ආසාදනය පොදු වෛරස්-මයිලින් ප්‍රතිදේහජනක ප්‍රතිදේහ සමඟ නුසුදුසු ප්‍රතිශක්තිකරණ ප්‍රතිචාරයක් ඇති කළ හැකිය.

• ආසාදන හා ප්රතිශක්තිකරණ යාන්ත්රණ දායක වේ

MS වර්ග

• ප්‍රාථමික ප්‍රගතිශීලී MS (PPMS)

• ද්විතියික ප්‍රගතිශීලී MS (SPMS)

• පුනරාවර්තන බහු ස්ක්ලේරාසිස් (RRMS)

• වඩාත් පොදු වර්ගය
• තීව්‍ර ලෙස වර්ධනය විය හැක, ස්වයංසිද්ධව නිරාකරණය කර නැවත පැමිණෙන බව පෙනේ
• අවසානයේ SPMS වගේ වෙනවා

දෘෂ්ටි ස්නායු සම්බන්ධය

• MS නඩු වලින් 40% කදී

• අක්ෂි චලනයන් සමඟ වේදනාව

• දෘශ්‍ය ක්ෂේත්‍ර දෝෂය (මධ්‍යම හෝ පරමධ්‍ය ස්කෝටෝමා)

• Funduscopic පරීක්ෂණය

• සමරු ඵලකය ඔප්ටික් තැටිය සම්බන්ධ කරන්නේ නම් පැපිලීඩීමා හෙළිදරව් කළ හැකිය
• දෘශ්‍ය තැටිය පිටුපස සමරු ඵලක තිබේ නම් අසාමාන්‍ය ලෙස නොපෙනේ (retrobulbar neuritis)

මධ්‍ය කල්පවත්නා ෆැසිකියුලස් සම්බන්ධ වීම

• එම්එල්එෆ් ඩිමයිලින් කිරීම අන්තර් න්‍යෂ්ටික අක්ෂි රෝග ඇති කරයි

• පාර්ශ්වීය බැල්මේදී මධ්‍ය ගුද මාර්ගයේ පාරේසිස් සහ ප්‍රතිවිරුද්ධ ඇසේ නිස්ටැග්මස් දක්නට ලැබේ.

• අභිසාරී වීම සාමාන්‍ය ලෙස පවතී

වෙනත් විය හැකි MS රෝග ලක්ෂණ

• මයිලෝපති

• Spastic hemiparesis
• ආබාධිත සංවේදී පත්රිකා (DC-ML)
• Paresthesias

• මස්තිෂ්ක සම්බන්ධය

• ඇටසියා
• ඩිසර්ත්රියා

• වෙස්ටිබුලර් පද්ධතියේ සහභාගීත්වය

• අසමතුලිතතාවය
• මෘදු කරකැවිල්ල
• නිස්ටැග්මස්

• ටික් douloureux (ත්‍රිකෝණාකාර ස්නායු රෝග)

• ලර්මිට්ගේ රෝග ලක්ෂණය

• වෙඩි තැබීම හෝ හිරි වැටීම බෙල්ල නැමීමේදී කඳ සහ අත් පා වලට යොමු කෙරේ
• ආකෘතිය
• උණුසුම් ස්නානය බොහෝ විට රෝග ලක්ෂණ උග්ර කරයි

සලකා බැලිය යුතු වෙනස්කම්

• බහු එම්බෝලි සහ වස්කුලිටිස්

• MRI මත සුදු පදාර්ථ හානියක් ලෙස පෙනෙන්නට පුළුවන

• මධ්යම ස්නායු පද්ධතියේ සාර්කොයිඩෝසිස්

• ආපසු හැරවිය හැකි ඔප්ටික් නියුරිටිස් සහ අනෙකුත් CNS සංඥා නිපදවිය හැක

• විප්ල් රෝගය

• ගිනි අවුලුවන තුවාල
• සාමාන්ය අක්ෂි චලනයන්

• විටමින් B12 ඌනතාව

• ඩිමෙන්ශියා
• Spasticity
• පෘෂ්ඨීය තීරුව

• Meningovascular සිෆිලිස්

• බහු නාභිගත CNS හානි

• CNS ලයිම් රෝගය

• බහුකාර්ය රෝගය

ආන්තරික රෝග විනිශ්චය: රෝග විනිශ්චය අධ්යයන

• වෙන්කර හඳුනා ගැනීමට රුධිර පරීක්ෂණ උපකාරී වේ

• සම්පූර්ණ රුධිර ගණනය කිරීම
• ප්‍රති න්‍යෂ්ටික ප්‍රතිදේහ (ANA)
• සිෆිලිස් සඳහා මස්තු පරීක්ෂණය (RPR, VDRL, ආදිය)
• Fluorescent treponemal ප්රතිදේහ පරීක්ෂණය
• ලයිම් ටයිටර්
• ESR
• Angiotensin පරිවර්තන එන්සයිම මට්ටම (r/o sarcoidosis දක්වා)

MS රෝග විනිශ්චය අධ්‍යයනය

• එම්ආර්අයි ප්රතිවිරුද්ධව සහ තොරව

• MS රෝගීන්ගෙන් 90%කට හඳුනාගත හැකි MRI සොයාගැනීම් ඇත

• CSF සොයාගැනීම්

• ඒක න්‍යෂ්ටික සුදු රුධිරාණු ඉහළ යාම
• Oligoclonal IgG පටි

• ග්ලෝබියුලින් සහ ඇල්බියුමින් අනුපාතය වැඩි වීම

• මෙය MS රෝගීන්ගෙන් 90% ක්ම දක්නට ලැබේ

• මයිලින් මූලික ප්‍රෝටීන් මට්ටම් වැඩි වීම

අනාවැකිය

• රෝග විනිශ්චය කිරීමෙන් පසු සාමාන්‍ය පැවැත්ම අවුරුදු 15 සිට 20 දක්වා වේ
• මරණය සාමාන්‍යයෙන් සිදුවන්නේ අධි ආසාදනයකින් මිස රෝගයේ බලපෑම නිසා නොවේ

ආරංචි මාර්ග

Alexander G. Reeves, A. & Swenson, R. ස්නායු පද්ධතියේ ආබාධ. Dartmouth, 2004.
ස්වෙන්සන්, R. ස්නායු පද්ධතියේ පිරිහෙන රෝග. 2010.